Menu
X

Creutzfeldt-Jakob Xəstəliyi

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi nədir?

Creutzfeldt-Jakob Xəstəliyi (CJH) hərəkətlərdə və zehni funksiyalarda ani pozulmağa səbəb olan beyin ziyanı ilə seyr bir xəstəlikdir.

Creutzfeldt-Jakob Səbəbləri

CJH Prio adı verilən zülalların səbəb olduğu bir xəstəlikdir. Prionlar, normal zülalların dözmə pozuqluğuna gətirib çıxararaq bədən zülallarının funksiyalarının pozulmasına səbəb olur. CJH çox nadir bir xəstəlikdir və kobudca 1 milyonda bir görülər.
Bir çox tipli olmaqla birlikdə klassik tiplər;

Sporadik CJH: Ən sıx görülən tipidir. Səbəbi bilinmir. Orta başlanğıc yaşı 65’tir.
Ailesel CJH: Nadir görülən formasıdır. Prio ailə fərdlərindən keçər.
Qazanılmış CJH: İatrojenik CJH olaraq bilinən bu tipdə xəstəlik, qan köçürmə, orqan nəqli yada yoluxmuş cərrahi alətlər ilə keçər.
Qazanılmış CJH xəstəliyinə, yoluxmuş ətlərin yeyilməsi ee səbəb ola bilər. Inək xəstəliyə səbəb olan prionun insanlarda qazanılmış / variant CJH xəstəliyi oluşturanla eyni olduğu düşünülməkdədir.
Variant CJH ümumi hadisələrin% 1’inden azını yaradın. Dünya ümumisindən 200-dən az adamda görülən bu tip ümumiyyətlə gəncləri təsir edər. Hadisələrin böyük qisimi İngiltərə və Fransada görülmüşdür.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi simptomları

CJH’ında aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri görülə bilər.

Həftələr ya da aylar içində pisləşən demans
bulanıq görmə
Yürmede dəyişikliklər
Qarışıqlıq, disoryantasyon
halüsinasyonlar
Koordinasiya itkisi
əzələlərdə sərtlik
əzələlərdə seğirme
Gərginlik, əsəbilik
şəxsiyyət dəyişiklikləri
yuxu halı
Ani mənasız hərəkətlər və nöbet
danışma çətinliyi
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyində müayinə və testlər

Xəstəliyin erkən dövrlərində, sinir sistemi və zehni müayinədə, düşünmə və yaddaş problemləri görülər. Xəstəlik irəlilədikcə, motor sistem müayinəsində;

Refleks artma ya da anormal refleks cavabları
Noy tonusunda artım
Əzələlərdə seğirme və kramplar
güclü diksinmə
Əzələlərdə zəifləmə və əzələ toxumasında itkin görülə bilər.
Beyində əlaqələndirilməsi təmin cerebellum bölgəsində dəyişikliklər və koordinasiya itkisi görülə bilər. Göz müayinəsində, hastanında fərq etmədiyi görmə sahəsi itkiləri ola bilər.

Tanı istifadə testlər;
• Demansa səbəb olan digər xəstəliklərin təsbiti məqsədi ilə qan testləri
• Beyin Tomografisi
• Elektroensefalogram (EEG)
• Beyin MR
• Zülal 14-3-3 adı verilən zülal araşdırılması üçün lomber ponksiyon (beldən maye alınması)

Xəstəliyin qəti diaqnozu yalnız beyin biopsiyası və ya yarılma ilə qoyula bilər. Tanıda beyin biopsiyası nadir tətbiq olunur. Son günlərdə Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinin diaqnozu üçün yüksək düzgünlük nisbətinə sahib yeni testlər inkişaf etdirilməkdədir.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi müalicəsi

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinin bilinə bir müalicəsi yoxdur. Xəstəliyi ləngitmək məqsədilə müxtəlif dərmanlar denense də kafi düzəlmə təmin edilə bilməmişdir.

Müalicədə məqsəd xəstənin təhlükəsizliyini təmin etmək və şəxsi ehtiyaclarını ödəməkdir. Bu səbəblə baxıma möhtac bir xəstəyə tətbiq olunması lazım olan üsullar tətbiq.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinin seyri

Xəstəliyin seyri ümumiyyətlə pisdir. Tutulan şəxslər simptomların başlamasından sonrakı 6 ay içində özlərinə baxa bilməz hala gəlirlər. Ümumiyyətlə ölümcül seyr Creutzfeldt-Jakob xəstəliyində ümumiyyətlə 8 ay içində ölüm görülər. Ancaq 1-2 il həyatda qalan hadisələr da mövcuddur. Ölüm səbəbi ümumiyyətlə infeksiya, ürək və ya tənəffüs yetmezliğinin.

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyindən qorunma

Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi ilə enfekte olmuş tibbi cihaz və alətlər qətiliklə sterilizə edilməyə çalışılmadan məhv edilməlidir. Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi olduğu bilinən fərdlər qan və ya orqan qrant edə bilməzlər. Bu xəstəlikdən qorunmada inəklərin nəzarəti böyük əhəmiyyət daşıdığından, inək xəstəlik idarəsi ilə əlaqədar qaydalara çox möhkəm bir şəkildə riayət olunmalıdır.

Etiket Bulunmuyor

    Turkish Medical Centers © 2012 - 2020 Turkiye Xestexanalari.

    Yazmaq üçün vurun
    1
    Merhaba
    Size nasıl yardımcı olabiliriz ?