Addison xəstəliyini müalicə edən həkimlər üçün vurun
Addison xəstəliyi nədir?
Addison xəstəliyi insan orqanizmində müəyyən hormonların kifayət qədər istehsal olunmaması zamanı baş verən nadir xəstəlikdir. Adrenal çatışmazlıq olaraq da bilinən Addison xəstəliyində, fərdin böyrəklərinin bir qədər yuxarısında yerləşən böyrəküstü vəzilər kortizol və aldosteron hormonlarını tələb olunan dəyərlərin altında istehsal edir.
Addison xəstəliyi demək olar ki, bütün yaş qruplarında və hər iki cinsdə görülən həyati təhlükəsi olan tibbi problemdir. Addison xəstəliyinin müalicəsi çatışmazlığı olan hormonların xaricdən əlavə edilməsi ilə həyata keçirilir.
Addison xəstəliyinə nə səbəb olur?
Addison xəstəliyi böyrəküstü vəzilərin müəyyən səbəblərdən zədələnməsi nəticəsində əmələ gələn kortizol hormonunun fərd üçün qeyri-kafi olmasına, bəzən isə bədəndə aldosteronun çatmamasına səbəb olur.
Böyrəküstü vəzilər endokrin sistemin bir hissəsidir. Bu vəzilər insan bədənindəki demək olar ki, hər bir orqan və toxumaya göstəriş verən hormonlar istehsal etmək vəzifəsini daşıyır. Böyrəküstü vəzilər iki hissədən ibarətdir. Medulla, daxili hissəsi, adrenalin kimi hormonlar istehsal edir. Korteks, xarici təbəqə, kortikosteroid adlanan bir qrup hormonun istehsalına cavabdehdir. Kortikosteroid hormonlarına qlükokortikoidlər, mineralokortikoidlər və androgenlər daxildir.
Kortizol kimi qlükokortikoidlər fərdin bədəninin qəbul edilən qidaları enerjiyə çevirmək qabiliyyətinə təsir edir, immun sisteminin reaksiyasında, xüsusən də iltihabla mübarizədə rol oynayır və bədənin stresə cavab verməsinə kömək edir.
Aldosteron kimi mineralokortikoidlər qan təzyiqini normal saxlamaq üçün bədənin natrium və kalium balansını qoruyur.
Androgenlər, cinsi hormonlar, həm kişilərdə, həm də qadınlarda böyrəküstü vəzilər tərəfindən çox az miqdarda istehsal olunur. Bu hormonlar kişilərdə cinsi inkişafı təmin edir. Androgen hormonları həm kişilərdə, həm də qadınlarda əzələ kütləsinin, libidonun, yəni cinsi həvəsin inkişafına və fərdin rifah hissinə təsir göstərir.
Birincili adrenal çatışmazlıq
Böyrəküstü vəzilərin qabığının zədələnməsi və kifayət qədər adrenokortikal hormon istehsal edə bilməməsi vəziyyətinə birincili adrenal çatışmazlıq deyilir. Bu vəziyyət ən çox otoimmün xəstəlik nəticəsində bədənin immun sisteminin özünə hücum etməsi nəticəsində yaranır. Naməlum səbəblərdən immun sistemi adrenal korteksi hücuma məruz qalacaq və məhv ediləcək yad element kimi görür. Addison xəstəliyi olan fərdlərin digər insanlara nisbətən başqa bir otoimmün xəstəliyi inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.
Böyrəküstü vəzilərə təsir edə bilən infeksiya növləri, böyrəküstü vəzilərə yayılmış xərçəng, vərəm və qanaxma adrenal çatışmazlığın digər səbəbləri arasındadır. Xüsusilə böyrəküstü vəzilərdə qanaxma halında, əvvəlki əlamətlər və əlamətlər olmadan ani Addison böhranı inkişaf edə bilər.
İkinci dərəcəli adrenal çatışmazlıq
Hipofiz vəzi adrenokortikotrop hormon və ya ACTH adlı bir hormon istehsal edir. Adrenokortikotrop hormon adrenal korteksi hormonlarını istehsal etmək üçün stimullaşdırır. Xoşxassəli hipofiz şişləri və əvvəlki hipofiz əməliyyatı kimi vəziyyətlər bədəndə hipofiz hormonlarının qeyri-kafi istehsalının ümumi səbəbləridir.
ACTH çatışmazlığı hətta adrenal bezləri zədələnmiş şəxslərdə normal olaraq adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan qlükokortikoidlərin və androgenlərin çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu vəziyyət ikincili adrenal çatışmazlıq adlanır.
İkincili adrenal çatışmazlığın əksər əlamətləri və simptomları birincili adrenal çatışmazlığın əlamətlərinə bənzəyir. Bununla belə, ikincil adrenal çatışmazlığı olan şəxslərdə hiperpiqmentasiya və ya dərinin qaralması, şiddətli susuzlaşdırma və ya aşağı qan təzyiqi inkişaf etdirmə ehtimalı daha azdır. Bunun əksinə olaraq, ikincil adrenal çatışmazlığı olan şəxslərdə aşağı qan şəkəri və ya hipoqlikemiya inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.
Bu, həmçinin astma və ya artrit kimi xroniki vəziyyəti müalicə etmək üçün kortikosteroid qəbul edən şəxslər üçün bu kortikosteroidləri azaltmaq əvəzinə birdən-birə buraxmaq üçün ikincil adrenal çatışmazlığın müvəqqəti səbəbi ola bilər. Bu səbəbdən, arzuolunmaz yan təsirlərin inkişafının qarşısını almaq üçün dərmanın istifadəsinin dayandırılması həkim məsləhətinə uyğun olaraq həyata keçirilməlidir.
Addison xəstəliyi ilə hansı fəsadlar yarana bilər?
Müalicə olunmamış Addison xəstəliyi olan şəxslər zədə, infeksiya və ya xəstəlik kimi fiziki stress nəticəsində Addison böhranını inkişaf etdirə bilər. Normal şəraitdə böyrəküstü vəzilər bədənin üzləşdiyi fiziki stressə cavab olaraq normal miqdardan çox kortizol istehsal edir. Ancaq böyrəküstü vəzilərin çatışmazlıq səbəbindən stresə qarşı kortizol istehsalını artıra bilməməsi Addison böhranına səbəb ola bilər.
Addison böhranı aşağı qan təzyiqi, aşağı qan şəkəri səviyyələri və qanda yüksək kalium səviyyələri kimi simptomlarla həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdir. Addison böhranı zamanı bir insanın təcili tibbi yardıma ehtiyacı var. Addison xəstəliyi olan şəxslərdə tez-tez əlaqəli otoimmün xəstəliklər də olur.
Addison xəstəliyinin qarşısı necə alınır?
Təəssüf ki, Addison xəstəliyinin qarşısını almaq mümkün deyil, lakin xəstəlik səbəbindən baş verə biləcək Addison böhranından qaçınmaq üçün bir neçə addım atmaq olar.
Davamlı olaraq yorğun, zəif hiss edən və ya arıqlayan insanlar həkimlərinə müraciət etməli və adrenal çatışmazlığını nəzərdən keçirməlidirlər. Addison xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş şəxslər, böhran zamanı və simptomlar artdıqda hansı tədbirləri görməli olduqlarını soruşaraq həkimlərindən öyrənməlidirlər. Məsələn, kortikosteroidlərin dozasını necə artırmağı öyrənmək belə vəziyyətlərdə faydalı ola bilər. Qusma tutmaları səbəbiylə dərmanlarını istifadə edə bilməyən xəstələr həkimlərinə müraciət etməli və uyğun həll yolları istehsal etməlidirlər.
Addison xəstəliyinin simptomları hansılardır?
Addison xəstəliyinin əlamətləri və simptomları adətən yavaş irəliləyir və zamanla yaxşılaşır. Xəstəliyin inkişafı adətən olduqca yavaş olur, bir çox hallarda əlamətlər və simptomlar nəzərə alına bilməz. Addison xəstəliyinin simptomları yorğunluq, kilo itkisi və iştahanın azalmasıdır. Bundan əlavə, dərinin qaralması (hiperpiqmentasiya), depressiya və ya oxşar davranış əlamətləri, aşağı qan şəkəri (hipoqlikemiya), bayılmaya səbəb ola biləcək aşağı qan təzyiqi, qadınlarda bədən tüklərinin tökülməsi və ya cinsi funksiyanın pozulması, qarın ağrısı, əzələ və ya oynaq ağrısı, ürəkbulanma, ishal və ya qusma, Qıcıqlanma və duz yeməyə güclü ehtiyac da Addison xəstəliyinin digər əlamətləri və əlamətləri arasındadır.
Kəskin adrenal çatışmazlıq
Bəzi hallarda Addison xəstəliyinin əlamətləri və simptomları birdən görünə bilər. Bu vəziyyətə kəskin adrenal çatışmazlıq və ya Addison böhranı deyilir. Kəskin adrenal çatışmazlıq həyati təhlükəsi olan şoka səbəb ola bilər. Şiddətli zəiflik, şüurun azalması, bulanıq şüur, delirium, çaşqınlıq, bel və ya ayaqlarda ağrı, susuzluğa səbəb olan şiddətli qarın ağrısı, qusma və ishal kimi əlamət və simptomlarla qarşılaşan şəxslər təcili tibbi yardım almalıdırlar. Addison böhranı zamanı aşağı qan təzyiqi, yüksək kalium (hiperkalemiya) və aşağı natrium (hiponatremi) simptomları da müşahidə edilə bilər.
Dərinin qaralması, şiddətli yorğunluq, arzuolunmaz kilo itkisi, ürəkbulanma, qusma və qarın ağrısı, başgicəllənmə və ya huşunu itirmə kimi mədə-bağırsaq problemlərindən, həddindən artıq duz yemək istəyindən, əzələ və ya oynaq ağrılarından əziyyət çəkən şəxslərin həkimə müraciət etmələri tövsiyə olunur. mümkün qədər tez.
Addison xəstəliyinə necə diaqnoz qoyulur?
Addison xəstəliyinin diaqnozu zamanı həkim əvvəlcə fərdin xəstəlik tarixini, əlamətlərini və simptomlarını müzakirə edəcək və suallar verəcəkdir. Fiziki müayinəyə əlavə olaraq, həkim tərəfindən zəruri hesab edilə bilən bir sıra laboratoriya testləri var.
Qan testləri qanda natrium, kalium, kortizol və adrenal korteks hormonlarının istehsalı üçün stimullaşdırıcı rol oynayan adrenokortikotrop hormonun (ACTH) səviyyəsini ölçə bilər. Qan testləri otoimmün Addison xəstəliyi ilə əlaqəli antikorların aşkarlanmasında da faydalıdır.
ACTH adrenal bezlərə kortizol istehsal etmək üçün siqnal verir. ACTH stimulyasiya testi sintetik ACTH-nin bədənə yeridilməsindən əvvəl və sonra qanda kortizol səviyyəsini ölçür. Bu yolla böyrəküstü vəzilərin ACTH hormonuna həssaslığı ölçülə bilər.
Bəzi hallarda həkimlər ikincil adrenal çatışmazlıq üçün alternativ test tələb edə bilər, məsələn, aşağı dozalı ACTH stimulyasiya testi, uzunmüddətli ACTH stimulyasiya testi və ya qlükaqonun stimullaşdırılması testi.
Böyrəküstü vəzilərin ölçüsünü yoxlamaq və digər anormallıqları axtarmaq üçün kompüter tomoqrafiyası ilə qarın boşluğunun görüntü testi lazım ola bilər. Həyata keçirilən digər testlər nəticəsində ikincil adrenal çatışmazlıq diaqnozu qoyulma ehtimalı varsa, şəxsin hipofiz vəzi də MRT müayinəsindən keçirilə bilər.
Addison xəstəliyi necə müalicə olunur?
Addison xəstəliyinin bütün müalicə variantlarında dərman tələb olunur. Bu müalicə prosesində fərdin bədəninin istehsal etmədiyi steroid hormon səviyyələrini düzəltmək üçün şəxsə hormon əvəzedici terapiya verilir.
Bəzi müalicə variantları kortikosteroidləri ağızdan qəbul edir. Məsələn, kortizolun əvəzinə hidrokortizon, prednizon və ya metilprednizolon verilə bilər. Bu hormonlar kortizol səviyyələrinin normal 24 saatlıq dəyişməsini təqlid edəcək bir cədvəl üzrə verilir. Aldosteronu əvəz etmək üçün fludrokortizon asetat verilir.
Fərdi gündəlik qidalanma prosesində, xüsusilə ağır idman zamanı, havanın isti olduğu və ya ishal kimi mədə-bağırsaq xəstəlikləri zamanı həkiminizin tövsiyə etdiyi miqdarda duz, yəni natrium qəbul etməli olacaq.
Bir insanın bədəninin əməliyyat, infeksiya və ya xəstəlik səbəbiylə fiziki stress altında olduğu dövrlərdə həkim fərdi dərman dozasının müvəqqəti artırılmasını tövsiyə edə bilər. Kortikosteroid inyeksiyaları qusma və buna bənzər şərtlər səbəbiylə ağızdan alınan dərmanları saxlaya bilməyən şəxslər üçün lazım ola bilər.
Addison böhranı, təcili tibbi yardım, adətən venadaxili müdaxilələrlə müalicə olunur.
Addison Xəstəliyi üçün Həyat tərzi dəyişiklikləri və evdə qulluq
Addison xəstəliyi olan şəxslər hər zaman özləri ilə tibbi xəbərdarlıq kartı daşımalıdırlar.
Bu kart növü tibb işçilərinə fövqəladə vəziyyətdə fərdin hansı qayğıya ehtiyacı olduğunu tez bir zamanda öyrənməyə imkan verir. Bundan əlavə, fərd fövqəladə vəziyyətdə nə etməli olduğuna dair yazılı şəkildə, ideal olaraq həkimi ilə birlikdə fəaliyyət planı hazırlamalıdır.
Şəxsin əlində ehtiyat dərman olmalıdır. Müalicəni bir gün belə pozmaq fərd üçün təhlükəli ola bilər, ona görə də fərd işdə və səfərdə olarkən yanında bəzi dərmanlar olmalıdır.
Fərd həmişə həkimin tövsiyəsinə uyğun olaraq qlükokortikoid inyeksiya dəsti daşımalıdır. Bu dəstlər fövqəladə hallarda istifadə üçün iynə, şpris ilə kortikosteroidin enjeksiyon formasını ehtiva edir.
Şəxs illik müayinədən keçməli və ən azı ildə bir dəfə həkim və ya endokrinoloqa müraciət etməlidir. Həkim, bir sıra otoimmün xəstəliklər üçün fərd üçün illik skrininq tövsiyə edə bilər.
Bu gün ekspertlər və tədqiqatçılar insan orqanizminin təbii vəziyyəti kimi fəaliyyət göstərən gecikmiş sərbəst buraxılan kortikosteroidlər hazırlamaq üçün tədqiqatlarını davam etdirirlər. Bundan əlavə, dərmanları daha dəqiq dozalarda və vaxtında çatdıra bilən dərialtı implantasiya edilmiş nasoslar üzərində tədqiqatlar davam edir.
İmmunomodulyator müalicələr, gen terapiyaları və immunitet sistemini dəyişdirə bilən kök hüceyrə müalicələrinin gələcəkdə Addison xəstəliyinin öhdəsindən gəlmək üçün istifadə oluna biləcəyi düşünülür.