Cushing Xəstəliyi nədir?
Cushing xəstəliyi, endokrin sistemin bir orqanı olan hipofiz (pitüiter) vəzin həddindən artıq adrenokortikotropik hormon ifraz etməsinə bağlı inkişaf edər. Cushing xəstəliyi, Cushing Sindromunun bir formasıdır. Cushing Sindromunun digər formaları; ekzojen Cushing sindromu, adrenalin şişə bağlı Cushing sindromu və ektopik Cushing sindromudur.
Cushing Xəstəliyinin səbəbləri
Cushing xəstəliyi, hipofiz vəzinin hiperplazisi (həddindən artıq böyümə) və ya şişinə bağlı inkişaf edər. Hipofiz vəzi beyin döşəməsində sella Turcica adı verilən əgər şəklindəki sümük quruluşun içində yerləşmiş, kiçik bir bezdir. Hipofiz bezində ən sıx görülən şiş adenom adı verilən yaxşı xasiyyətli böyüməyi. Adenomlar hər zaman benign büyümlerdir (Xərçəng xarici meydana gəlmələr).
Cushing xəstəliyində, hipofiz bezi həddindən artıq miqdarda ACTH hormonu ifraz etməyə başlayır. ACTH hormonu da adrenal bezleri, stress hormonu olaraq adlandırılan kortizolu çox ifraz olunmasına səbəb olur.
Kortizol normalda stress qarşısında salınır. Bədənin karbohidrat, yağ və zülal istehlakını nəzarət edən kortizol eyni zamanda immunitet sisteminin iltihab yanıtında da vəzifə alır.
Cushing xəstəliyinin Semptomları
• Qol və qıçların incə olduğu gövdədə Obezite
• Yumru, qırmızı üz (ay dede üzü də deyilir)
• Uşaqlıqda inkişafın yavaş olması
Dəri dəyişiklikləri tez görülər, bunlar;
• Akne və ya dəri infeksiyaları
• Strida adı verilən bənövşəyi rəngli dəri ləkələri (Qarın, omba və döşdə)
• Qollarda və əllərdə asan yaralanan incə dəri
Noy və sümüklərdəki dəyişikliklər;
• Gündəlik fəaliyyətlərdə belə olan kürək ağrısı
• Sümük ağrısı və gərginlik
• Hər iki çiyin arasında yağ təcrübəsi (buffalo hörgücü)
• Qabırğa və omurlada kırığa səbəb olan sümüklərdə zəifləmə
• Əzələlərdə gücsüzlük
Qadınlarda adət nizamsızlığı və ya kəsilməsi; Yüzdə, çiyinlərdə, sinədə, qarın və qıçlarda həddindən artıq tüklənmə görülə bilər. Kişilərdə isə cinsi istəksizlik və ereksiya problemləri ola bilər.
Cushing xəstəliyində görülən digər simptomlar;
• Depressiya, narahatlıq, davranış dəyişikliyi kimi mental dəyişikliklər
• Halsızlıq
• Baş ağrısı
• Həddindən artıq susama və həddindən artıq sidik etmə
Cushing xəstəliyində müayinə və testlər
Ediləcək testlər bədəndəki kortizal çoxluğunu əvvəl təsbit etmək və sonrasında da səbəbini araşdırmaya söykənir. Kortizol yüksəkliyini araşdırmaq məqsədiylə;
• 24 saatlıq sidikdə kortizol
• Dekzametazon supresyon testi
• Tükrükte kortizol səviyyəsi ölçümü
Səbəbi araşdırmaya istiqamətli testlər;
• Qan ACTH səviyyəsi
• Beyin MR
• kortikotropin salgılatıcı hormon ölçülməsi
• Dekzametazon supresyon testi
• Inferion petrosal sinus örneklemesi
• Qan şəkəri və HgA1c testi
• Lipid və xolesterol testi
• Sümük mineral dansite ölçülməsi
Cushing Xəstəliyi Müalicəsi
Müalicədə mümkünsə hipofiz bezindeki adenom çıxardılar. Cərrahı sonrası hipofiz bez təkrar funksiya göstərərək yavaş yavaş normala dönə bilər.
Cərrahı sonrası dövrdə, hipofiz vəzinin funksiyalarını normala dönməsi zaman alacağından, kortizol müalicəsi üçün lazım ola bilər.
Hipofiz bezindeki adenomun tam çıkartılamadığı vəziyyətlərdə radiasiya müalicəsi üçün lazım ola bilər.
Cərrahi ya da radiasiya müalicəsinin işə yaramadı hallarda, kortizol ifraz azaldıcı dərman müalicələri üçün lazım ola bilər.
Bütün bu müalicələrin işə yaramadığı vəziyyətlərdə qandakı kortizol səviyyəsinin idarə edilə bilməsi məqsədiylə, adrenal bezlərinin cərrahı olaraq çıxarılması lazım ola bilər. Adrenal bezlərinin çıxardılması, hipofizdeki şişin reaktiv olaraq böyüməsinə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətə Nelson sindromu adı verilir.
Cushing Xəstəliyinin Seyri
Müalicə edilməyən faktlarda ciddi xəstəlik və hətta ölüm görülə bilər. Hipofizdeki şişin çıxarılması tam düzəlməyə təmin edə bilər ancaq şiş təkrar böyüyə bilər.
Cushing xəstəliyi ağırlaşmaları
• kompresyon qırıqları
• Diabet
• Hipertoniya
• İnfeksiyalar
• Böyrək daşları
• Psixiatrik problemlər
